Миелофиброз (МФ) называюць миелофиброзом. Гэта таксама вельмі рэдкае захворванне. І прычына яго патагенезу невядомая. Тыповымі клінічнымі праявамі з'яўляюцца ювенільныя эрытрацыты і ювенільная гранулоцитарная анемія з вялікай колькасцю эрытрацытаў. Аспірацыя касцявога мозгу часта паказвае сухую аспірацыю, а селязёнка часта прыкметна павялічана з рознай ступенню астэасклерозу.
Першасны миелофиброз (PMF) - гэта клональное міелапраліфератыўнае захворванне (MPD) гемопоэтических ствалавых клетак. Лячэнне першаснага миелофиброза ў асноўным падтрымлівае, уключаючы пераліванне крыві. Гидроксимочевину можна даваць пры тромбоцитозе. Бессімптомныя пацыенты з групы нізкага рызыкі могуць назірацца без лячэння.
Два рандомізірованный даследаванні III фазы (ДАСЛЕДАВАННЕ 1 і 2) былі праведзены ў пацыентаў з МФ (першасная МФ, МФ пасля генікулоцитоза або МФ пасля першаснай тромбацытэміі). У абодвух даследаваннях пацыенты, якія ўдзельнічалі ў даследаванні, мелі пальпируемую спленомегалию не менш чым на 5 см ніжэй грудной клеткі і мелі ўмераны (2 прагнастычныя фактары) або высокі рызыка (3 і больш прагнастычных фактараў) у адпаведнасці з крытэрыямі кансенсусу Міжнароднай рабочай групы (IWG).
Пачатковая доза руксолитиниба заснавана на колькасці трамбацытаў. 15 мг два разы на дзень для пацыентаў з колькасцю трамбацытаў ад 100 да 200 х 10^9/л і 20 мг два разы на дзень для пацыентаў з колькасцю трамбацытаў больш за 200 х 10^9/л.
Індывідуальныя дозы прызначаліся ў залежнасці ад пераноснасці і эфектыўнасці для пацыентаў з колькасцю трамбацытаў ад 100 да 125 х 10^9/л, з максімальнай дозай 20 мг два разы на дзень; для пацыентаў з колькасцю трамбацытаў ад 75 да 100 х 10 ^ 9 / л, 10 мг два разы на дзень; і для пацыентаў з колькасцю трамбацытаў ад 50 да менш або роўнага 75 x 10^9/л, 2 разы на дзень па 5 мг кожны раз.
руксолитинибз'яўляецца пероральным інгібітарам тыразінкіназы JAK1 і JAK2, ухваленым у Еўрапейскім Саюзе ў жніўні 2012 г. для лячэння міялафіброзу сярэдняга або высокага рызыкі, у тым ліку першаснага міялафіброзу, міялафіброзу пасля генікулацытозу і міялафіброзу пасля першаснай тромбацытэміі. У цяперашні час ruxolitinib Jakavi ухвалены больш чым у 50 краінах свету, уключаючы Еўрапейскі саюз, Канаду і некалькі краін Азіі, Лацінскай і Паўднёвай Амерыкі.