Стратэгія лячэння першаснага миелофиброза (ПМФ) заснавана на стратыфікацыі рызыкі. З-за разнастайнасці клінічных праяў і праблем, якія неабходна вырашаць у пацыентаў з ПМФ, стратэгіі лячэння павінны ўлічваць захворванне і клінічныя патрэбы пацыента. Першапачатковае лячэнне руксолитинибом (Jakavi/Jakafi) у пацыентаў з вялікай селязёнкай паказала значнае памяншэнне селязёнкі і не залежала ад стану мутацыі драйвера. Большая велічыня памяншэння селязёнкі сведчыць аб лепшым прагнозе. Пацыенты з нізкім узроўнем рызыкі без клінічна значнага захворвання могуць назірацца або ўключацца ў клінічныя выпрабаванні з паўторнымі ацэнкамі кожныя 3-6 месяцаў.руксолитиниб(Jakavi/Jakafi) медыкаментознае лячэнне можа быць пачата ў пацыентаў з нізкім або сярэднім рызыкай-1, якія маюць спленомегалию і/або клінічнае захворванне, у адпаведнасці з рэкамендацыямі па лячэнні NCCN.
Для пацыентаў з прамежкавай рызыкай 2 або высокай рызыкі пераважная алагенная ТГСК. Калі трансплантацыя недаступная, руксолитиниб (Jakavi/Jakafi) рэкамендуецца ў якасці лячэння першай лініі або для ўдзелу ў клінічных выпрабаваннях. Руксаліцініб (Jakavi/Jakafi) з'яўляецца адзіным у цяперашні час дазволеным прэпаратам ва ўсім свеце, накіраваным на гіперактыўны шлях JAK/STAT, патагенез МФ. Два даследаванні, апублікаваныя ў New England Journal і Journal of Leukemia & Lymphoma, паказваюць, што руксолитиниб (Jakavi/Jakafi) можа істотна паменшыць захворванне і палепшыць якасць жыцця ў пацыентаў з PMF. У пацыентаў з прамежкавым рызыкай 2 і высокай рызыкі МФ руксолитиниб (Jakavi/Jakafi) змог паменшыць селязёнку, палепшыць захворванне, палепшыць выжывальнасць і палепшыць паталогію касцявога мозгу, адпавядаючы асноўным мэтам лячэння хваробы.
PMF мае гадавую верагоднасць захворвання 0,5-1,5/100 000 і мае найгоршы прагноз з усіх MPN. ПМФ характарызуецца миелофиброзом і экстрамедуллярным крыватворам. У PMF фібрабласты касцявога мозгу не ўтвараюцца з анамальных клонаў. Прыблізна траціна пацыентаў з ПМФ не маюць ніякіх сімптомаў на момант пастаноўкі дыягназу. Скаргі ўключаюць значную стамляльнасць, анемію, дыскамфорт у жываце, дыярэю з-за ранняга насычэння або спленомегалию, крывацёку, страту вагі і перыферычныя ацёкі.руксолитиниб(Jakavi/Jakafi) быў ухвалены ў жніўні 2012 г. для лячэння миелофиброза сярэдняй і высокай рызыкі, уключаючы першасны миелофиброз. У цяперашні час прэпарат даступны ў больш чым 50 краінах свету.