Стратэгія лячэння першаснага миелофиброза (ПМФ) заснавана на стратыфікацыі рызыкі.У сувязі з разнастайнасцю клінічных праяў і праблем, якія неабходна вырашаць у пацыентаў з ПМФ, стратэгіі лячэння павінны ўлічваць захворванне пацыента і клінічныя патрэбы.Пачатковае лячэнне руксолитинибом (Jakavi/Jakafi) у пацыентаў з вялікай селязёнкай паказала значнае памяншэнне селязёнкі і не залежала ад статусу мутацыі кіроўцы.Большая велічыня памяншэння селязёнкі сведчыць аб лепшым прагнозе.У пацыентаў з нізкім узроўнем рызыкі без клінічна значных захворванняў іх можна назіраць або ўключаць у клінічныя даследаванні з паўторнай ацэнкай кожныя 3-6 месяцаў.РуксолитинибЛекавая тэрапія (Jakavi/Jakafi) можа быць пачата ў пацыентаў з нізкім або сярэднім рызыкай-1, якія маюць спленомегалію і / або клінічнае захворванне, у адпаведнасці з рэкамендацыямі па лячэнні NCCN.
Для пацыентаў з прамежкавым рызыкай-2 або высокага рызыкі пераважней алогенная ТГСК.Калі трансплантацыя немагчымая, руксолитиниб (Jakavi/Jakafi) рэкамендуецца ў якасці варыянту лячэння першай лініі або для пачатку клінічных выпрабаванняў.Руксолитиниб (Jakavi/Jakafi) з'яўляецца адзіным у цяперашні час ухваленым прэпаратам ва ўсім свеце, які накіраваны на гіперактыўныя шлях JAK/STAT, патагенез MF.Два даследаванні, апублікаваныя ў New England Journal і Journal of Leukemia & Lymphoma, сведчаць аб тым, што руксолитиниб (Jakavi/Jakafi) можа значна паменшыць захворванне і палепшыць якасць жыцця ў пацыентаў з PMF.У пацыентаў з прамежкавым рызыкай-2 і высокага рызыкі MF руксолитиниб (Jakavi/Jakafi) быў здольны паменшыць селязёнку, палепшыць захворванне, палепшыць выжывальнасць і палепшыць паталогію касцявога мозгу, што адпавядае асноўным мэтам лячэння захворвання.
PMF мае гадавую верагоднасць захворвання 0,5-1,5/100 000 і мае найгоршы прагноз з усіх MPN.ПМФ характарызуецца миелофиброзом і экстрамедуллярным крыватворам.У PMF фібрабласты касцявога мозгу не адбываюцца з анамальных клонаў.Прыкладна адна траціна пацыентаў з ПМФ не маюць ніякіх сімптомаў на момант пастаноўкі дыягназу.Скаргі ўключаюць значную стамляльнасць, анемію, дыскамфорт у жываце, дыярэю з-за ранняга насычэння або спленомегалии, крывацёк, страту вагі і перыферычныя ацёкі.Руксолитиниб(Jakavi/Jakafi) быў ухвалены ў жніўні 2012 года для лячэння миелофиброза прамежкавага або высокага рызыкі, уключаючы першасны міелафіброз.У цяперашні час прэпарат даступны больш чым у 50 краінах свету.